Всего на сайте:
248 тыс. 773 статей

Главная | Медицина, Здоровье

Пороки развития пищевода.  Просмотрен 61

Врожденная атрезия пищевода и пищеводнотрахеальные свищи.

Встречаемость: встречается 1 случай на 7-8 тысяч новорожденных (Rosenquist). Наиболее часто встречается полная атрезия пищевода в сочетании трахеобронхиальным свищом: проксимальный конец пищевода атрезирован, а дистальный соединен с трахеей. Реже встречается полная атрезия пищевода без трахеобронхиального свища.

Клиника: заболевание проявляется сразу после рождения. При глотании новорожденным слюны, молозива, жидкости моментально возникает нарушение дыхания, цианоз. При полной атрезии без пищеводнотрахеального свища при первом же кормлении возникает отрыжка, рвота.

Диагностика:

· Клинические проявления

· Зондирование пищевода,

· Контрастное исследование пищевода с гастрографином

· Обзорная рентгенограмма грудной и брюшной полости: признаки участков ателектаза, признаки пневмонии (аспирационной), отсутствие газа в кишечнике. Газ в кишечнике может быть в том случае если имеется соединение нижнего сегмента пищевода с трахеей (свищ).

Лечение:

· Если нет признаков ателектаза, пневмонии – одномоментная операция закрытия пищеводнотрахеального свища и анастомозирования верхнего и нижнего сегментов пищевода.

· Если же заболевание осложнилось аспирационной пневмонией, ателектазами в легких то проводят следующее лечение: в начале накладывают гастростому, проводят интенсивную терапию до улучшения состояния и затем закрывают свищ и делают анастомоз между верхним и нижним сегментом пищевода.

· При множественных пороках развития, у сильно ослабленных новорожденных выводят проксимальный конец пищевода на шею, чтобы избежать скопления в нем слюны, и накладываются гастростомия для кормления. Через несколько месяцев выполняют анастомоз. При невозможности сопоставить верхний и нижний сегменты выполняют пластику пищевода.

 

Врожденные стенозы пищевода.

Как правило, стеноз расположен на уровне аортального сужения.

Клиника: хиатальная грыжа, эзофагит, ахалазия. При значительном сужении пищевода возникает супрастенотическое расширение пищевода. Симптомы, как правило не проявляются до введения в пищевой рацион ребенка твердой пищи.

Диагностика:

· Клинические проявления

· Фиброэзофагогастроскопия

· Контрастное исследование пищевода

Лечение: в большинстве случаев достаточно расширения пищевода путем дилатации или бужирования. Оперативное лечение проводится в случае неуспешного консервативного.

 

Врожденная мембранная диафрагма пищевода.

Диафрагма состоит из соединительной ткани , покрытой ороговевающим эпителием.

В этой диафрагме часто есть отверстия, через которые может проникать пища. Локализуется почти всегда в верхнем отделе пищевода, гораздо реже - в среднем отделе.

Клиника: основным клиническим проявлением является дисфагия, которая возникает при введении в рацион ребенка твердой пищи. При значительных отверстиях в мембране пища может попадать в желудок. Такие пациенты как правило тщательно все пережевывают, чем предотвращают застревание пищи в пищеводе. Мембрана под действием остатков пищи часто воспаляется

Диагностика:

· Клинические проявления

· Контрастное исследование пищевода

Лечение: постепенное расширение пищевода зондами различного диаметра. При диафрагме полностью перекрывающей просвет необходимо удаление ее под эндоскопическим контролем.

 

Врожденный короткий пищевод.

Считается, что при внутриутробном развитии развитие пищевода идет медленее, а часть желудка, проникая через диафрагму формирует нижний отдел пищевода. Врожденный короткий пищевод встречается при синдроме Марфана, встречаются семейные случаи заболевания.

Клиника: клинические проявления аналогичны таковым при скользящей хиатальной грыже - боли в грудной клетки после еды, изжога, может быть рвота.

Диагностика:

· Клинические проявления

· Часто дифференцировать врожденный коротки пищевод от скользящей хиатальной грыжи можно только при операции

· Фиброэзофагогастроскопия

Лечение: при симптоматике - хирургическое, как правило, при отсутствии сращений пищевода и аорты можно восстановить нормальное положение пищевода и желудка путем его растяжения.

 

Врожденные пищеводные кисты.

Кисты располагаются интрамурально, параэзофагеально. Выстланы такие кисты бронхиальный, пищеводным эпителием.

Клиника: у детей кисты могут вызывать дисфагию кашель, нарушение дыхания, цианоз. У взрослых кисты как правило, меньше 4 см, если более 4 см то клиническая симптоматика такая же как и при лейомиомах. Кисты могут осложняться медиастинитом при инфицировании, кровотечением и озлокачествлением.

Лечение: удаление кисты при фиброгастроскопии.

Аномалии сосудов.

Врожденные аномалии аорты и крупных сосудов могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Например аномальная правая надключичная артерия. Как правило, дисфагия проявляется в первые 5 лет жизни. Иногда встречается двойная дуга аорту, которая окружает трахею и пищевод и при еде возникает цианоз и кашель, а позже присоединяется дисфагия

Лечение заключается в удалении соединительно-тканного кольца, связывающего сосуд и пищевод без вмешательства на сосудах.

Предыдущая статья:Классификация заболеваний пищевода. Следующая статья:Повреждения пищевода.
page speed (0.0152 sec, direct)