Всего на сайте:
210 тыс. 306 статей

Главная | Медицина, Здоровье

Особенности ЦНС. Врожденные рефлексы  Просмотрен 70

Головной мозг относительно большой (показатель массы мозга на 1 кг массы тела =? 1/8-1/9)1.рупные борозды и извилины хорошо выражены, но имеют малую высоту и глубину. 2.Мелких борозд относительно мало и они появляются после рождения.3.Размеры лобной доли относительно меньше, чем у взрослых. 4.Размер затылочной доли относительно больше, чем у взрослых.5.Мозжечок развит слабо, характеризуется малой толщиной, малыми размерами полушарий и поверхностными бороздами. 6.Боковые желудочки относительно велики, растянуты. 7.Серое вещество плохо дифференцировано от белого (это объясняется тем, что нервг ге клетки лежат не только близко друг от друга по поверхности, но располагаются в значительном количестве в пределах белого в-ва). 8.Практически отсутствует миелиновая оболочка.

9.Обильное кровоснабжение головного мозга из-за богатой капиллярной сети (3/4 - 4/5 всего кровоснабжения приходится на серое в-во). 10.Отток крови затруднен из-за отсутствия диплоических вен, которые образуются после закрытия родничков (это способствует большему аккумулированию токсических в-в при инфекционных заболеваниях, чем и объясняется более частое развитие токсических форм). 11.большая проницаемость ГЭБ. 12.ещество мозга очень чувствительно к повышению внутричерепного давления. 13.вердая мозговая оболочка относительно тонкая, сращена с костями основания черепа на большой поверхности. 14.ягкая и паутинная оболочки исключительно тонки. 15.убдуральное и субарахноидальное пространства уменьшены. 16.енозные пазухи тонкостенны и относительно уже, чем у взрослых. 17.истерны, расположенные на основании мозга, относительно велики. 18.одопровод мозга (сильвиев водопровод) шире, чем у взрослых. 19. головном мозге по химическому составу преобладает вода над содержанием белков,нуклеиновых кислот, липопротеидов. 20.пинной мозг более развит, чем головной. 21Шейное и поясничное утолщение спинного мозга у новорожденных не определяется и начинает формироваться после 3 лет.+

22.озрастные особенности состава спинномозговой жидкости до 14 дня(прозрачность-ксантоформная, кровян,прозр. Белок0.4-0.8г\л, цитоз3\3-30\3 в 1мкл, вид клеток лф,нф, проба пандиот+до++,с сахар1.7-3.9ммоль\л) С 14 до 3 мес(бесцв, прозр, белок0.2-0.5, цитоз3\3-25\3, клетки-лф, проба панди до+, сахар2.2-3.9)23.к рождению формируются подкорковые образования двигательного анализатора, интегрирующие деятельность экстрапирамидной системы. Движения новорожденных хаотичны, генерализованны, носят атетозоподобный характер, нецеленаправленны, наблюдается мышечная гипертония с преобладанием сгибателей. 24.осле рождения начинает развиваться координация движений. На 2-3 неделе формируется координация мышц глаз в виде фиксации взора на ярком предмете. 25Коре головного мозга способна образовывать условные рефлексы (пищевая доминанта-успокаивается у груди). '27. Эмоции новорожденного исключительно отрицательные по своему характеру, однообразны(крик) и всегда рациональны, т.к служат сигналом неблагополучия.ХОБОТКОВЫЙ РЕФЛЕКС. При ударе пальцем по губам ребенка происходит сокращение круговой мышцы рта, вызывающее вытягивание губ хоботком.ПОИСКОВЫЙ РЕФЛЕКС. При поглаживании кожи в области угла рта происходит опускание губы,отклонение языка и поворот головы в сторону раздражителя. Хорошо выражен перед кормлением.Исчезает к концу 1 года.СОСАТЕЛЬНЫЙ РЕФЛЕКС. Если вложить в рот соску, то начинает сосать.НАДБРОВНЫЙ РЕФЛЕКС. При поколачивании пальцем по верхней дуге орбиты происходит смыкание века. Исчезает к 6 мес.ЛАДОННО-РОТОВОЙ РЕФЛЕКС БАБКИНА. Рефлекс вызывается надавливанием большими пальцами на ладони ребенка близ теноров. Ответная реакция проявляется открыванием рта и сгибанием головы. Исчезает к 3 мес. ХВАТАТЕЛЬНЫЙ РЕФЛЕКС. Схватывание и прочное удержание пальцев, вложенных в ладонь ребенка. Исчезает на 2-4 мес.РЕФЛЕКС МОРО. Ребенка, находящегося на руках, резко опускаю на 20 см, а затем поднимают до

исходного уровня. В ответ ребенок отводит руки и разводит пальцы, а затем возвращает руки в исходное положение. Исчезает после 4 мес.РЕФЛЕКС БАБИНСКОГО. Штриховое раздражение подошвы по наружному краю стопы от пятки к пальцам вызывает тыльное разгибание большого пальца, подошвенное сгибание остальных пальцев, к-е веерообразно расходятся.

РЕФЛЕКС КЕРНИГА. У лежащего на спине ребенка сгибают одну ногу в тазобедренном и коленном суставах, а затем пытаются выпрямить в коленном суставе. При положительном рефлексе этого сделать не удается. Исчезает после 4 мес.РЕФЛЕКС ОПОРЫ. Приподнять ребенка, держа его подмышки. Отмечается сгибание ноги в коленных и тазобедренных суставах. Опущенный на опору, он упирается на нее полной стопой. Исчезает к 2 мес.

52 Тромбоцитопеническая пурпура(б-нь Верльгофа- заб-е хар-ся склонностью к кровоточивости обусловленной тромбоцитопенией при нормальном или увеличен кол-ве мегакариоцитов в красном костном мозге.Этиол и празвивается вследствие разруш тромбоцитов посредством иммунных мех-мов. Поступившие в организм Аг оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Р-ция «Аг-АТ» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженныхАТ снижена до нескольких часов вместо 10 дн в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Клиниканачинается остро с появления геморрагического sd. Тип кровоточивости - петехиально-пятнистый. выделяют два варианта: «сухой» — у б-ного возникает только кожный геморрагический sd.; «влажный» — кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные с-мы- кровоизлияния в кожу. слизистые оболочки и кровотечения. Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Его хар-ки— Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможноих спонтанное появление — Полиморфизм геморрагических высыпаний — Полихромностъ кожных геморрагии - Асимметрия геморрагических элементов. - Безболезненность.Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки,возможны в бараб. перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. тяжёлого и опасного осложнения - кровоизлияния в ГМ(головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой). Для пурпуры хар-ны кровотечения из слизистых оболочек. Хаар-е изменения внутренних органов отсутствуют. t обычно нормальная. По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хр ( более 6 мес) формы заболевания. В зависимости от степен|и проявления геморраг sd, показателей крови выделяют три периода:1.геморрагичкриз(выраженным sd кровоточивости, значит измен лабор показателей);2. клинич ремиссия(исчезает геморраг sd,сокращ время кровотечения, уменьш вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется) ;3. клинико-гематологическая ремиссия(отсутств кровоточивостии нормализацию лабор показателей).Лаб. исслед.Хар-ны снижение тромбоц и увелич времени кровотечения. Вторично изменяются плазменно-коагуляц свойства крови.В п-д криза отмечают активацию фибринолитич системы и повышение антикоагулян активности (антитромбины,гепарин). Снижена концентр серотонина в крови. Эндотел пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исслед красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.Ds и дифDS. Диагност критерии тромбоцитопенич пурпуры.Клинические:-Геморрагии на коже и слизистых оболочках (от петехий до крупных экхимозов);-Кровотеч из слизистых оболочек носа, дёсен, матки и др.;-Положит эндотелиальные пробы.Лабораторные: -тромбоцитопения;-увеличение времени кровотечения;-снижение степени ретракции кровяного сгустка.ДифDS-остр лейкоз, гипо- или аплазия красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.Лечение.В п-д геморраг криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагич явлений. Патогенетич терапия- ГКС, выполнение спленэктомии и использов иммунодепрессантов.Преднизолон назнач в дозе 2 мг/кг/сут на 2—3 нед с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. В последние годы в лечении используют в\в введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней.Курсовая доза 2 г/кг как монотерапию или в сочетании с ГКС.Спленэктомия или тромбоэмболизация сосудов селезёнки проводят при отсутсгвии или нестойкости эффекта от консерв лечения. Иммунодепрессанты (цитостатики) используют при отсутствии эффекта от других видов терапии. Применяют винкристии в дозе 1,5-2 мг/м2 поверхности тела внутрь.Применяют средства, стимулир кроветворение.Профил.Первичная проф не разработана. Вторичная проф- предупрежд рецидивов заболевания.

Прогноз.Исходом м.б. выздоровление, клинич ремиссия без нормализации лаб показателей, хр рецидив течение с геморрагич кризами и в редких случ — летальный исход в результате кровоизл в ГМ.

53 АФО ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ. 1. Полость рта относительно небольшая. 2. Губы толстые с поперечными валиками на внутренней стороне. 3. Круговая мышца рта развита хорошо. 4. щекиокруглыe за счет жировых комочков Бита. 5. Твердое небо плоское, его слизистая со слабо выраженными поперечными складками, бедна железами. 6. Мягкое небо короткое, располагается горизонтально. 7. Небная занавеска не касается задней стенки глотки (дышит и сосет). 8. Язык короткий, широкий, толстый и малоподвижный занимает всю полость рта. 9. Слизистая рта тонкая легко ранимая. 10. На слизистой оболочке рта множественные валики, обеспечивающие герметизацию ротовой полости при сосании. 11. На слизистой оболочке в области твердого неба по средней линии узелки Бона – ретенционные кисты слюнных желез. 12. Недостаточно развиты слюнные железы, низкая их секреторная активность. 13. Низкая концентрация амилазы в слюне. 14. Длина пищевода 10-12 см, ширина 5-8 мм. 15. Анатомические сужения пищевода развиты слабо. 16. Стенка пищевода тонкая, мышечная оболочка развита слабо. 17. Желудок в форме цилиндра, бычьего рога или крючка, расположен высоко.18. Кардиальная часть дно и пилорический отдел выражены слабо, привратник широкий. Входная часть желудка часто расположена над диафрагмой, угол между абдоминальной часть пищевода и прилегающей к нему стенкой дна желудка недостаточно выражен, мышечная оболочка кардиального отдела желудка также слабо развита. Клапан Губарева почти не выражен, кардиальный сфинктер функционально не полноценен. 19. Анатомическая емкость желудка 30-35 см3, физиологическая вместимость меньше и равна: в 1 день 7-10 мл, к 4 дню- до 40-50 мл, к 10 дню- до 80 мл. В последующем емкость увеличивается ежемесячно на 25 мл. 20. Мышечная оболочка желудка развита слабо. 21. Слизистая желудка толстая, складки высокие. 22. Желудочные железы морфологически и функционально недоразвиты. 23. В первые недели низкая концентрация соляной кислоты в желудочном соке и его низкая общая кислотность. 24. Ведущую роль в гидролизе белков играет фетальный пепсин, обладающий более высокой протеолитической активностью. 25. Наименьшая частота перистальтических сокращений в желудке. 26. Большая относительная длина тонкой кишки: на 1 кг массы тела приходится 1 метр. 27. Двенадцатиперстная кишка имеет кольцевидную форму, складки слизистой меньше, разветвлены слабее. 28. В слизистой тонкой кишки присутствуют одиночные и групповые фолликулы. 29. Мышечная оболочка тонкой кишки развита слабо. 30. Брыжейка короткая. 31. Длина толстой кишки 63 см. 32. В толстой кишке нет сальниковых отростков, ленты ободочной кишки едва намечены, гаустры отсутствуют. 33. Слепая кишка имеет коническую или воронкообразную форму (ширина больше длины), расположена высоко (под печенью). 34. Илеоцекальный клапан имеет вид небольших складок, илеоцекальное отверстие кольцевидное, зияет. 35. Червеобразный отросток конусовидный, вход в него широко открыт, обладает большой подвижностью из-за длинной брыжейки. 36. Короткая восходящая часть ободочной кишки (2-9 см). 37. Брыжейка поперечной части ободочной кишки короткая (до 2 см). 38. Нисходящая часть ободочной кишки имеет меньший диаметр, чем другие части толстой кишки. 39. Сигмовидная кишка относительно длинная (12-29 см) и подвижная.

40. Прямая кишка имеет цилиндрическую форму, не имеет ампулы и изгибов, складки ее не выражены. 41. Поджелудочная железа имеет малые размеры (2-3 гр), располагается глубоко в .брюшной полости, выше, чем у взрослых, более подвижная, недостаточно дифференцирована, обильно васкуляризирована и бедна соединительной тканью, выделяет малый объем панкреатического сока со сниженной активностью амилазы. 42. Масса печени более 4% массы тела, дольки печени отграничены нечетко. 43. 5% объема печени приходится на долю кроветворных клеток. 44. В составе печени больше воды, но меньше белка, жира, гликогена. 45. Незрелость всех этапов печеночно-кишечной циркуляции желчныx кислот. 46. Желчный пузырь скрыт печенью, скорость выделения пузырной желчи в 6 раз меньше. Боли, возникшие впервые, требуют прежде всего исключения хирургической патологии брюшной полости - аппендицита, инвагинации, перитонита. Их причиной могут быть также острые инфекционные заболевания (грипп, гепатит, корь), вирусно-бактериальные кишечные инфекции, воспаление мочевых путей, плевропневмонии, ревматизм, перикардит, геморрагический васкулит, узелковый периартериит. Рецидивирующие боли в животе у детей старшего возраста наблюдаются при таких заболеваниях, как гастрит, дуоденит, холецистит, панкреатит, ЯБЖ и ДПК, язвенный колит. Функциональные расстройства и глистная инвазия также могут сопровождаться болями в животе. Анорексия у детей часто бывает результатом воздействия психогенных факторов, в том числе неправильного кормления ребенка (насильственное кормление). Однако обычно снижение аппетита свидетельствует о низкой секреции желудка и сопровождается нарушениями трофики и обмена. Рвота и срыгивания у новорожденных и грудных детей могут быть следствием пилоростеноза или пилороспазма. У здоровых детей этого возраста к частым срыгиваниям приводит аэрофагия. Поносы у детей первого года отражают дисфункцию кишечника в связи с качественными или количественными погрешностями вскармливания, нарушениями режима, перегреванием (простая диспепсия) или сопутствуют острому лихорадочному заболеванию (парентеральная диспепсия), но могут быть симптомом энтероколита при кишечной инфекции. 3апоры могут быть следствием как функционального расстройства (дискинезии) толстого кишечника, так и органического его поражения (трещины заднего прохода, болезнь Гиршпрунга, хронический колит) или воспалительных заболеваний желудка, печени и желчных путей.

55 АФО МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ. 1. Длина почки 4-4,5 см, масса 12 г, форма - округлая. 2. Почки расположены ниже, чем у старших детей.3. «Почечная ножка» относительно длинная, составляющие ее артерии и вены расположены косо. 4. Околопочечная клетчатка развита недостаточно, поэтому передняя поверхность почек отделяется от окружающих органов только тонким листком париетальной брюшины. 5. Значительная подвижность почек. 6. Поверхность почки бугристая за счет дольчатого строения. 7. Толщина мозгового слоя преобладает над толщиной коркового (4:1). 8. Висцеральный листок капсулы почечного клубочка состоит из кубического эпителия, из-за чего затруднена фильтрация. 9. Количество клубочков в единице объема ткани больше, чем у взрослых, но диаметр их меньше. 10. Канальцы и петли Генле более короткие, а просвет их в 2 раза более узкий, чем у взрослых и, следовательно, снижена первичная реабсорбция мочи. 11. В первые 3 суток жизни транзиторная олигурия. 12. Мочеточники в поясничном отделе значительно расширены, имеют коленообразные изгибы, длина 5-7 см. 13. Мочевой пузырь имеет веретенообразную форму, относительно большие размеры, дно его не сформировано, а верхушка достигает половины расстояния между пупком и лобковым симфизом, соприкасаясь с петлями тонкой и сигмовидной кишок. 14. Толщина стенки мочевого пузыря относительно большая, циркулярный мышечный слой развит слабо. 15. Передняя стенка мочевого пузыря не покрыта брюшиной и предлежит к передней стенке брюшной полости.16. Отсутствует произвольная задержка мочеиспускания. Патология мочевых органов может характеризоваться мочевым синдромом, нарушениями акта мочеиспускания и экстраренальными проявлениями, преимущественно артериальной гипертензией и отеками. Мочевой синдром. Моча может быть мутной из-за значительного содержания солей, присутствия в ней микроорганизмов, обилия лейкоцитов, эритроцитов, клеток слущенного эпителия. Примесь крови делает мочу бурой, цвета мясных помоев и даже черного кофе, что объясняется превращением гемоглобина в солянокислый гематин. Макрогематурия чаще всего наблюдается при остром гломерулонефрите, геморрагическом васкулите, цистите. Появление мелких кровяных сгустков характерно для опухоли почки. Интенсивная окраска мочи, напоминающая крепкий чай или пиво с желтой пеной, появляется в связи с большим содержанием в ней желчных пигментов у детей с заболеваниями печени. Усиленный распад клеток, приводя к повышенной концентрации в крови мочевой кислоты, а в свою очередь и мочекислых солей, предопределяет иногда развитие мочекислого инфаркта с болезненным мочеиспусканием и появлением на пеленках красно-желтых пятен. Протеинурия может быть следствием физического напряжения или ортостаза, воспалительных, дистрофических, токсических нарушений в гломерулах, приводящих к повышению проницаемости мембранного фильтра. Особенно значительная протеинурия за счет преимущественного выделения альбуминов наблюдается у больных нефрозом. Тяжелое поражение почек при гломерулонефрите сопровождается появлением в моче не только альбуминов, но и грубодисперсных белков. Небольшая протеинурия может иметь канальцевое происхождение в связи с нарушением ре абсорбции профильтровавшегося белка. Глюкозурия отмечается у детей с сахарным диабетом, генетической и приобретенной патологией канальцев. Гематурия наблюдается при многих заболеваниях почек (туберкулез, камни, новообразования, геморрагический диатез), но главным образом при гломерулонефрите. Пиурия - основной признак микробно-воспалительного процесса в почках и мочевых путях. Полиурия характерна для больных сахарным и несахарным диабетом, хроническим нефритом в терминальной стадии, но также отмечается при схождении отеков, у реконвалесцентов после лихорадочного заболевания. Олигурия или анурия зависят как от падения или полного прекращения образования ее почками, так и от нервно-рефлекторного спазма или препятствия к оттоку в нижних мочевых путях. Чаще всего олигоанурия отражает состояние острой почечной. Дизурия с задержкой мочи в мочевом пузыре чаще всего обусловлены рефлекторным спазмом сфинктера мочевого пузыря при цистите, нефролитиазе, фимозе, вульвовагинитах, колитах, перитоните, аппендиците, менингите, поражениях ЦНС. Поллакиурия с увеличением диуреза наблюдается при диабете, тубулопатиях, хронической почечной недостаточности, схождении отеков, без увеличения диуреза - при циститах, охлаждении, у детей-невропатов. Учащенные болезненныемочеиспускания малыми порциями свидетельствуют об острой инфекции в мочевых путях. Иногда у новорожденных мальчиков яички не опущены в мошонку (крипторхизм) или имеется аномалия расположения отверстия мочеиспускательного канала - гипоспадия. На первом году жизни нередко наблюдается водянка яичка.У детей в первые 12-14 дней жизни могут наблюдаться так называемые половые кризы новорожденных, развивающиеся под влиянием эстрогенов матери. Они характеризуются набуханием грудных желез и выделениями, напоминающими молозиво. У девочек изредка отмечаются еще и влагалищные кровотечения типа менструаций. Оценке подлежит и своевременность развития вторичныхполовых признаков. Преждевременное половое созревание (гипергенитализм) возникает при патологических процессах в половых железах, первичном поражении гипофиза, опухолях коры надпочечников.

Задержка полового развития - гипогенитализм - наблюдается при акромегалии, болезни Иценко-Кушинга, гипофизарном нанизме, адипозогенитальной дистрофии, тяжелых соматических заболеваниях. Узкая крайняя плоть часто способствует задержке смегмы и возникновению воспалительных явлений, т. е. баланиту и баланопоститу с развитием патологического фимоза и парафимоза, что в свою очередь может служить причиной затрудненного и болезненного мочеиспускания. У девочек младшего и старшего возраста нередко наблюдаются выделения из влагалища слизистого или слизисто-гнойного характера вследствие воспалительного процесса. Эти явления вульвита или вульвовагинита развиваются под влиянием различной микрофлоры

57 Нормативы периферич крови у детей разного возраста Кровь новорожденного. В среднем у новорожденного объем крови составляет около 14,7% его массы тела, т. е. 140-150 мл на 1 кг массы тела, а у взрослого - соответственно 5,0-5,6%, или 50--70 мл/кг. В периферической крови здорового новорожденного повышено содержание гемоглобина (170-240 г/л) и эритроцитов (5-7.1012/л), а цветовой показатель колеблется от 0,9 до 1,3. Эритроциты полихроматофильны, имеют различную величину (анизоцитоз), преобладают макроциты. Диаметр эритроцитов в первые дни жизни составляет 7,9-8,2 мкм (при норме 7,2-7,5 мкм). Ретикулоцитоз в первые дни достигает 22-42% (у взрослых и детей старше 1 мес 6-8%); встречаются ядерные формы эритроцитов - нормобласты. Минимальная резистентность (осмотическая стойкость) эритроцитов несколько ниже, т. е. гемолиз наступает при больших концентрациях NaCl - 0,48-0,52%, а максимальная - выше 0,24--0,3%. У взрослых и детей школьного и дошкольного возраста минимальная резистентность равна 0,44-0,48%, а максимальная - 0,28-0,36%. Лейкоцитарная формула у новорожденных имеет особенности. Диапазон колебания общего числа лейкоцитов довольно широкий и составляет 10-30.109/л. В течение первых часов жизни число их несколько увеличивается, а затем падает и со второй недели жизни держится в пределах 10-12.109/л. Нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов, отмечаемый при рождении (60-50%), начинает быстро снижаться, а число лимфоцитов нарастает, и на 5-6-й день жизни кривые числа нейтрофилов и лимфоцитов перекрещиваются (первый перекрест). С этого времени лимфоцитоз до 50-60% становится нормальным явлением для детей первых 5 лет жизни. Большое количество эритроцитов, повышенное содержание в них гемоглобина, наличие большого количества молодых форм эритроцитов указывают на усиленный гемопоэз у новорожденных и связанное с этим поступление в периферическую кровь молодых, еще не созревших форменных элементов. Эти изменения вызваны тем, что гормоны, циркулирующие в крови беременной женщины и стимулирующие ее кроветворный аппарат, переходя в тело плода, повышают работу его кроветворных органов. После рождения поступление в кровь ребенка этих гормонов прекращается, вследствие чего быстро падает количество гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов. Число кровяных пластинок в период новорожденности в среднем составляет150-400 109/л. Отмечается их анизоцитоз с наличием гигантских форм пластинок. Время свертывания крови у новорожденных может быть ускоренным или нормальным, а у детей с выраженной желтухой удлинено. Гематокритное число, дающее представление о процентном соотношении между форменными элементами крови и плазмой в первые дни жизни, более высокое, чем у детей старшего возраста, и составляет около 54%. Кровь детей первого года жизни. продолжается постепенное снижение числа эритроцитов и уровня гемоглобина. К концу 5-6-го месяца наблюдаются наиболее низкие показатели. Гемоглобин снижается до 120-115 г/л, а количество эритроцитов - до 4,5-3,7.10l2/л. Цветовой показатель при этом становится меньше 1. Это явление физиологическое и наблюдается у всех детей. Оно обусловлено быстрым нарастанием массы тела, объема крови, недостаточным поступлением с пищей железа, функциональной несостоятельностью кроветворного аппарата. Макроцитарный анизоцитоз постепенно уменьшается, и диаметр эритроцитов становится равным 7,2-7,5 мкм. Полихроматофилия после 2-3 мес не выражена. Величина гематокрита уменьшается параллельно снижению количества эритроцитов и гемоглобина с 54% в первые недели жизни до 36% к концу5-6-го месяца. Количество лейкоцитов колеблется в пределах 9-10.109/л. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты. С начала второго года жизни до пубертатного периода морфологический состав периферической крови ребенка постепенно приобретает черты, характерные для взрослых. В лейкограмме после 3-4 лет выявляется тенденция к умеренному нарастанию числа нейтрофилов и уменьшению количества лимфоцитов. Между пятым и шестым годом жизни наступает 2-й перекрест числа нейтрофилов и лимфоцитов в сторону увеличения количества нейтрофилов.

59 Аномалии конституции Диатезы-Это аном констит, хар-ся состоянием неустойчивого равновесия нейроэндокринной регуляции, обменных процессов и др функций детского организма, кот предраспологают к разв заболев и определенному типу неадекв реакции на обычные раздражители.

Клинич проявления всех аномалий развития-*соц и функц дезадоптация, *ОРЗ протекает с обструкцией,*экссудативные высыпания на коже, *нар обмена(пара или дистрофии), *увелич л.у.,*снижение всех защитных сил организма.

Виды диатезов Экс-кат, аллергич, лимфатико-гипопластич, нервно-артритический

(ЭКД). Характеризуется повышенной чувствительностью и ранимостью барьерных тканей (кожи, слизистых оболочек), сниженной сопротивляемостью по отношению к инфекционным агентам, частыми аллергическими реакциями. Клинические симптомы появляются рано, иногда с первых дней жизни, обычно после какого-либо провоцирующего антигенного воздействия исчезают к 2-3 годам при условии соблюдения правил ведения таких больных. В числе факторов риска - неблагоприятные условия внутриутробного развития (токсикозы, нерациональное питание матери), гипоксия плода и повреждение ЦНС в родах, инфицированность и массивная антибактериальная терапия, загрязнение окружающей среды химическими соединениями, характер вскармливания. Этиология и патогенез.ЭКД обусловлен возрастными особенностями ферментных систем и иммунологической защиты, временем их становления, повышенной проницаемостью слизистых оболочек кишечника и респираторного тракта, легко возникающей вследствие этого антигенемией. Ведущим этиологическим моментом считается генетическая предрасположенность. Патогенез. В большинстве случаев связан с IgE-опосредованным механизмом реагиновой сенсибилизации. Гиперпродукция IgE у некоторых детей генетически детерминирована, у других - связана с неполноценностью иммунного ответа на антигенемию. Антигенемия вызывается недостаточным перевариванием лактальбумина вследствие дефицита или низкой активности специфических ферментов, а также повышенной проницаемостью ЖКТ для белка у ребенка раннего возраста. Антиген, циркулирующий в крови, раздражает несовершенные иммунокомпетентные органы ребенка, извращает их реактивность и приводит к гиперпродукции IgE. Аналогичные реакции могут вызывать прививки, лекарственные средства, химические вещества. В патогенезе ЭКД важное место занимает также несостоятельность тканевых барьеров ребенка, которая может быть врожденной, генетически обусловленной или приобретенной. Изменяется метаболизм внутриклеточных циклических нуклеотидов и функции эндокринных органов, что сопровождается активацией процессов пероксидации липидов, нарушением стабильности клеточных мембран, энергетического обмена. Клиническая картина. Дети с ЭКД обычно бледны, пастозны. Масса тела нарастает неравномерно, легко снижается при заболеваниях. Подкожная жировая клетчатка рыхлая, гидрофильная, часто избыточно развита, тургор тканей, и эластичность кожи понижены, выражены явления паратрофии. Кожные проявления возникают рано, в первые недели и месяцы жизни, и достигают максимума во втором полугодии. Вначале это «гнейс» на волосистых частях головы (усиленное образование себорейных чешуек, шелушение), упорные опрелости в кожных складках. Затем присоединяются гиперемия, инфильтрация и шелушение кожи щек («молочный струп») и строфулюс - зудящая узелковая сыпь на открытых частях тела, иногда с точечной везикулой в центре. Расчесы вызывают появлениеточечных эрозий, мокнутия, образование желтоватых корочек. Легко возникает вторичное инфицирование. В более старшем возрасте (после года) чаще наблюдаются уртикарные, эритематозно-папулезные и пруригинозные сыпи. Повышенная ранимость слизистых оболочек выражается в усиленной десквамации эпителия языка («географический язык» - белесоватые кольцевидные участки набухания и шелушения эпителия), изменении слизистой оболочки полости рта (стоматит), а также в легко возникающих воспалительных заболеваниях глаз (конъюнктивит, блефарит) и верхних дыхательных путей (рецидивирующие риниты, фарингиты, синуситы, бронхиты, иногда с астматическим компонентом, ложный круп). Заболевания часто протекают тяжело, с выраженными расстройствами микроциркуляции, токсикозом и эксикозом. Гиперплазия лимфоидной ткани - характерное клиническое проявление ЭКД. Увеличиваются аденоиды и миндалины, лимфатические узлы, печень и селезенка. Лечение. Режим должен быть охранительным, т. е. следует предотвращать стрессовые ситуации, физ. и псих. перегрузки, излишние контакты, четкое соблюдение распорядка дня, тщательный уход за ребенком, достаточное пребывание его на свежем воздухе. Диета количественно и качественно должна соответствовать возрасту ребенка и виду вскармливания. Спеицическая гипосенсибилизация заключается в длительном подкожном введении малых доз антигена под наблюдением врача-аллерголога. Контакт с антигеном должен быть исключен. Неспецифическая гипосенсибилизаия является обязательной, проводятся курсы антигистаминных препаратов в возрастных дозах в сочетании с препаратами кальция (0,25-0,5 г 2-3 раза в день), рутина и аскорбиновой кислоты. Показано применение антиагрегантов (курантил, трентал). Витаминотерапия. Седативная терапия.

Местное лечение кожных проявлений проводится под контролем дерматологов. В острой фазе мокнущей экземы назначают влажные повязки с растительным маслом, 6уровской жидкостью, раствором резорцина (1-2%) или нитрата серебра (0,25%). При сухих экземах применяют ванны с танином (20 г на ванну), отваром дубовой коры (200 мл на 1 л воды), перманганатом калия (0,3 г на10 л воды), чередой, ромашкой, крахмалом.

(ЛГД). Характеризуется диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани, гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, парциальной иммунной недостаточностью. Клинические проявления ЛГД возможны с первых дней и месяцев жизни, однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2-7 лет. Этиология. ЛГД связывают с первичной или вторичной функциональной неполноценностью коркового вещества надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом) и гипофункцией симпатоадреналовойсистемы в целом. Основное значение имеют факторы окружающей среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза, родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы. Варианты лимфатизма: 1)лимфатизм иммунологической недостаточности, пролифер лимф ткани,как компенсаторная реакция при иммунологической недостаточности. 2)Аллиментарно-иммунологический-разраст лимф органов при повышен аллиментарной антигенной нагрузке из-за повыш сод белка, 3)Акселерационный-разрастание лимф тк у дет с повыш физ развитием на фоне гиперсекреции СТГ. 4) Адреналогенный- более близок к истенному(при надпочечн нед-ти и слабости гипота-гипофиз сист.)Клиническая картииа. 1)эндокринопатический синдром- избыточные масса и длина тела и диспропорциональное телосложение, короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие. 2)дисонтогенетический(3 или более стигм онтогенеза или1 аномалия развития). 3)симптом симпатико-адреналовой и глюкокортикоидной недост-ти (вялость, малоподвижность, отставание в развитии речи и статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условнорефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. Кожа бледная, цианотичная, с выраженным мраморным рисунком. Кожные высыпания носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. «Сухие» высыпания расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнутие - в шейных складках и за ушами. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно. Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус значительно снижены). 4) лимфопролиферативный(гиперплазия лимфоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы л/у, изменения сердца: «капельное» срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью; в отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты. Лабораторные данные. Характерны умеренный лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом и небольшой нейтро- и моноцитопенией; снижение уровня глюкозы в крови; повышение уровня липидов (холестерина и фосфолипидов); дисиммуноглобулинемия со снижением IgA, IgG; уменьшение числа Т- и В-лимфоцитов с нарушением соотношения Тх и Тс; диссоциация гормонов. На рентгенограммах определяется дополнительная тень в верхнем средостении. Лечение. Дети с ЛГД нуждаются в строжайшем соблюдении охранительного режима, отмене вакцинации до полной стабилизации состояния, соблюдении гипоаллергенной диеты с заменой животных жиров на растительные, крайне осторожном назначении лекарственных средств.Адаптогены(женьшень,эллеутерококк), этамизол-индуктор синтеза глюкокорт до 5-6летнего возраста.

(НАД). Проявляется значительными, обычно генетически обусловленными, нарушениями обмена веществ и связанной с ними повышенной возбудимостью ЦНС. Проявления НАД возникают иногда в первые недели и месяцы жизни, но обычно не диагностируются из-за неспецифичности. Этиология. НАД связана как с наследственными факторами (генетический дефект обмена пуриновых оснований и мочевой кислоты), так и с воздействием окружающей среды: перегрузка белковыми, в первую очередь мясными, продуктами рациона беременной и ребенка раннего возраста. Патогенез. Ведущее значение придается изменению активности ферментов печени, извращению белкового обмена вследствие нарушения механизма повторного использования пуринов и усиления образования мочевой кислоты. В результате пурины и конечный продукт их метаболизма - мочевая кислота накапливаются в крови. Содружественно страдает также жировой и углеводный обмен, вследствие чего нарушается усвоение углеводов и возникает склонность к кетоацидозу. Мочевая кислота и ее соли, сопутствующий ацидоз раздражают ЦНС, обусловливая чрезмерно повышенную возбудимость ребенка. Клиническая картина. Зависит от возраста больных и представлена синдромами: кожным, неврастеническим, обменным, спастическим. В первые месяцы жизни ребенка часто отмечаются недостаточная прибавка массы тела, неустойчивый стул. В результате снижения аппетита легко развивается дистрофия, но возможно и избыточное развитие подкожной жировой клетчатки вплоть до ожирения. Кожный синдром. Аллергические высыпания на коже наблюдаются относительно редко, появляются в старшем возрасте в виде отеков Квинке, крапивницы, пруриго, нейродермита, сухой и себорейной экземы. Неврастенический синдром. На первом году жизни проявляется преобладанием процессов возбуждения: дети часто беспокойны, крикливы, пугливы, мало и плохо спят. Постоянное раздражение ЦНС продуктами пуринового обмена способствует более раннему пси­хическому и эмоциональному развитию. Дети быстро овладевают речью, проявляют любознательность, интерес к окружающему, хорошо запоминают прочитанное или рассказанное, рано начинают читать. Однако внешнее благополучие и хорошее развитие детей сопровождаются эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, вегетодистоническими расстройствами, упорной анорексией. Синдром обменных нарушений. Выражается в преходящих, часто ночных, суставных болях (за счет кристаллизации урата натрия во внутрисуставной жидкости), периодически возникающих дизурических расстройствах (не связанных с переохлаждением или инфекцией), салурии (обычно смешанного характера - ураты, оксалаты, фосфаты). Спастический синдром. Проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к гипертензии и кардиалгиям, почечными, печеночными и кишечными коликами, запорами, развитием спастического мембранозного колита. Лечение. Диетотерапия. В рационе детей резко ограничивается применение концентрированных мясных и рыбных бульонов и ряда овощей, содержащих пуриновые основания и щавелевую кислоту.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ диатез классиф1)дети с преим дерматологич синдромом(аллергич конституцион дерматит, истинная экзема, себорейная экзема, бляшечная, смешанная, нейродермит,бляш форма нейродермита. 2)Дерматореспираторный синдром, 3)дерматоинтерстициальный синдром(кожа+понос на съеденный аллерген).4)Дермомукозный . По клин течению:латентный, манифестный

Синдром латентной фазы1) окр к п –грязная шея,подмыш складки, буровато-кор оттенок от лобка до пупка,периорбитально.Эктеричный цв кожи, сухость(ксероз, ихтиоз). Лодони и подошвы от иктерично-кирпичного до ярко-красного цвета, мраморная белизна носа,бедер и голеней, пастозность.2) точечный кератоз(гусиная кожя).3)линия Денье-Моргана(дополнит складка верхнего века). 4)Белый дермографизм,5)геграфический язык.6)волосы редкие ,тонкие,медленно растут.

60 ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ - остро развивающееся инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ и почек. Этиология. Полиэтиологическое заболевание, в развитии которого имеет значение ряд эндогенных и экзогенных факторов. Большую роль играют инфекции и аллергические реакции. Патогенез. Микробный или другой причинный агент приводит к сенсибилизации организма, на фоне которого при воздействии разрешающего фактора развивается гиперергическая реакция, в патогенезе которой ведущую роль играют иммунные механизмы и нарушение системы свертывания крови. Клиническая картина. Синдромы: кожный геморрагический, суставной, абдоминальный и почечный. Заболевание начинается остро, температура тела повышается до 38-390 С, утрачивается аппетит, появляется слабость. Через 1-2 дня, а иногда в первые часы болезни появляются кожные высыпания, припухлость и болезненность суставов, боли в животе. Реже болезнь развивается постепенно, когда в течение 1-2 нед отмечаются недомогание, ухудшение аппетита, субфебрилитет, после чего выявляются типичные синдромы. Кожный геморрагический синдром: сыпь - мелкопятнистые кровоизлияния, реже петехии, иногда - уртикарные и пятнисто-папулезные элементы, которые в динамике превращаются в геморрагическое пятно. Высыпания располагаются симметрично – на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, разгибательной поверхности предплечий и плеч, в области пораженных суставов. Со вторых суток после появления геморрагические высыпания начинают угасать, принимая синюшно-коричневый, коричневый, желтоватый оттенок. Суставной синром. Поражение носит симметричный характер. Изменения распространяются :- на несколько крупных суставов, преимущественно коленные, голеностопные, запястные и локтевые, реже - плечевые и мелкие суставы кисти. Абдоминальный синдром развивается волнообразно, одновременно с кожным и суставным синдромами, боли в животе, рвота, иногда - ЖК кровотечение. Боли в животе появляются внезапно, носят приступообразный характер, интенсивные, мучительные, не имеют четкой локализации, могут сопровождаться тошнотой, рвотой, учащением стула. В момент болевого приступа ребенок беспокоен, кричит, на лице выражение страдания, положение вынужденное - на боку с приведенными к животу ногами. При ослаблении болей ребенок продолжает лежать неподвижно, боясь изменением положения вызвать новый приступ. Почечный синдром присоединяется на 2-4-й неделе заболевания, умеренная протеинурия с микрогематурией, которые исчезают на фоне лечения. Лаборот данные-в остр пер-диспротеинемия, измен периф крови. Ув СОЭ, нейтрофиллез(12-18*109\л)Дифференциальный диагноз.В типичных случаях диагноз геморрагаческого васкулита не представляет трудности. Однако при быстром исчезновении кож­ного синдрома или появлении типичных высыпаний в поздние сроки может воз­никнуть необходимость проведения дифференциального диагноза с ревматизмом, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гломерулонефритом.

При ревматизме начальными симптомами также являются лихорадка, полиартрит, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, однако в отличие от геморрагического васкулита быстро присоединяются кардит, иногда— малая хорея. Абдоминальный синдром наблюдается при многих соматических, инфек­ционных и хирургических заболеваниях. Следует учитывать, что при геморрагии ческом васкулите боли в животе не имеют определенной локализации, отлича­ются интенсивностью, но периодически исчезают; однако окончательный диагноз возможен только при появлении кожных сыпей. В отличие от г л о м еру л о -нефрита иной этиологии появлению изменений в моче при геморрагическом васкулите всегда предшествуют кожные изменения, боли в суставах или животе.

Синдром геморрагических высыпаний, боли и отечность суставов на фоне повышения температуры тела наблюдаются иногда как начальные симптомы системной красной волчанки, при которой имеются нехарактерные для геморрагического васкулита гематологические и иммунологические сдвиги: панцитопения, феномен волчаночных клеток, высокие титры антинуклеарного фактора в крови. Кожный геморрагический синдром, боли в суставах встреча­ются и при септических состояния х, но у таких больных отмечаются длительное повышение температуры тела, высокий лейкоцитоз со сдвигом влево, крупная геморрагическая сыпь без четкой симметричной локализации. Иногда кожный геморрагический синдром встречается при лейкозах, для которого характерны изменения периферической крови и стернального пунктата.

Течение. Может быть острым, рецидивирующим и хроническим. Лечение. Соблюдение строгого постельного режима, общий стол. Широко применяют витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В) и антигистаминные препараты (димедрол, золин или тавегил). При болях в суставах или животе назначают обезболивающие средства. При наличии очаговой инфекции назначают антибиотики.

Предыдущая статья:ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ. Следующая статья:Как тренировать технику чтения
page speed (0.074 sec, direct)